Lipidstoffwechsel hat weit reichende Auswirkungen:

Gestörter Lipidhaushalt in Mitochondrien kann Herzkrankheiten verursachen

Stoffwechsel an der Lipidmembrane - Bild: Mayr/Uni Salzburg

27.01.2012, News

Störungen im Lipidhaushalt der Energiezentrale der Zelle, des Mitochondriums, und die damit verbundene funktionelle Beeinträchtigung der mitochondrialen Membranproteine sind mögliche Ursachen von Erkrankungen des Herzmuskels. Das zeigt eine aktuelle Untersuchung von Wissenschaftlern des Helmholtz Zentrums München und der Technischen Universität München. Die im Fachjournal The American Journal of Human Genetics publizierte Forschungsarbeit unterstreicht die Bedeutung von Lipidmembranen für den Energiestoffwechsel.

Störungen im Fettstoffwechsel und der Lipidmembranen von Mitochondrien beeinträchtigen die zelluläre Energiegewinnung und können daher zu Erkrankungen des Herzmuskels, sogenannten Kardiomyopathien, führen. Das hat Dr. Holger Prokisch vom Helmholtz Zentrum München und der Technischen Universität München in enger Zusammenarbeit mit Dr. Hans Mayr vom Universitätsklinikum Salzburg bei der Untersuchung der Genetik des Sengers-Syndroms* herausgefunden. Die Wissenschaftler hatten alle 20.000 Gene eines Sengers-Patienten der Universität Freiburg sequenziert, um die genetische Ursache der Erkrankung zu entschlüsseln.

„Unsere Arbeit beschreibt nicht nur eine genetische Ursache des Sengers-Syndroms, sie betont zudem die Wichtigkeit des Lipidstoffwechsels: Störungen haben gravierende Auswirkungen auf das Mitochondrium und die gesamte Zelle“, so Prokisch. Die Wissenschaftler werden nun die Lipidkomponenten und deren Dynamik in biologischen Membranen genauer bestimmen, um ihre Bedeutung im Energiestoffwechsel besser zu verstehen. Daraus könnten sich Zusammenhänge mit weiteren menschlichen Erkrankungen und Ansatzpunkte für neue Therapien ergeben.

* Sengers Syndrom: einer autosomal rezessiv vererbte Erkrankung, die sich durch kongenitalen Katarakt, hypertrophische Kardiomyopathie, mitochondriale Myopathie und Laktatazidose auszeichnet, meist ohne Beteiligung des zentralen Nervensystems. Weltweit sind etwa 50 Fälle dokumentiert.

Original-Publikation:

Lack of the mitochondrial protein acylglycerol kinase causes Sengers syndrome,
Johannes A. Mayr, Tobias B. Haack, Elisabeth Graf, Franz A. Zimmermann, Thomas Wieland, Birgit Haberberger, Andrea Superti-Furga, Janbernd Kirschner, Beat Steinmann, Matthias R. Baumgartner, Isabella Moroni, Eleonora Lamantea, Massimo Zeviani, Richard J. Rodenburg, Jan Smeitink, Tim M. Strom, Thomas Meitinger, Wolfgang Sperl, Holger Prokisch
American Journal of Human Genetics, Online ahead of print, 26 January 2012 – http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0002929711005404

Kontakt: presse@tum.de

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